Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением функции коры надпочечников, основой которого является неполноценность ферментных систем, обеспечивающих выработку кортизола. Недостаток глюкокортикоидов уменьшает их тормозящее действие на АКТГ по принципу обратной связи, уровень последнего возрастает и в результате этого развивается гиперплазия коры надпочечников с повышенной продукцией и выделением андрогенов. Адреногенитальный синдром является генетически детерминированным врожденным заболеванием. В зависимости от периода воздействия андрогенов синдрома разделяют на следующие формы: врожденную (антенатальную), препубертатную и постпубертатную.

Лечение адреногенитальный синдрома следует начинать как можно раньше, до выраженной вирилизации, а врожденного адреногенитальный синдрома — в раннем возрасте до маскулинизации и остановки роста костей. Используют глюкокортикоидные препараты (преднизолон, кортизон, дексаметазон), доза которых определяется возрастом, клиническими данными и уровнем гормонов (17-КС, ДЭА, тестостерона и др.) в крови.