Амиотрофический боковой склероз

Амиотрофический боковой склероз — органическое заболевание головного и спинного мозга, при котором поражаются боковые столбы спинного мозга, передние рога его серого вещества и ядра черепных нервов (V, VII, IX — XII пар), расположенные в стволе мозга. При этом происходят дегенерация, атрофия и гибель двигательных нейронов, а на месте атрофии в боковых столбах развивается глиоз (склероз). Возраст болеющих — 40—60 лет.

Этиология — медленно действующие вирусы.

Клиника. Сочетание вялых и спастических парезов конечностей с развитием в них атрофии («обезьянья» кисть, «конская» стопа), подергивания отдельных мышечных волокон (фибрилляции) и их пучков (фасцикуляции). Иногда присоединяются чувствительные расстройства в виде болезненных стягиваний, болей по ходу нервных стволов. При дегенерации клеток продолговатого мозга с ядрами черепных нервов возникают бульбарные расстройства: затруднения речи (дизартрия), гнусавый оттенок голоса, слюнотечение и нарушение глотания (дисфагия), поперхивание, особенно жидкой пищей. Болезнь длится 3—8 лет. Летальный исход наступает от паралича дыхания и сердечной деятельности либо от инфекционных осложнений (чаще пневмонии) на фоне стволовых нарушений функции дыхания и сердечной деятельности.

Лечение. В связи с нарушением белкового и минерального обмена необходимо кормить больных измельченной или протертой белковой и овощной пищей, кашами на растительном масле. Инъекции противовирусных препаратов (интерферона, интрона А, виролекса, неовира, циклоферона, прием ацикловира внутрь) по схемам. Для улучшения нервно-мышечной проводимости — инъекции прозерина, галантамина подкожно от 0,5 мл до 1,0 —10—12 дней. Аналогично действует оксазил (или калимин) внутрь по 0,005 г 2 раза в день (назначение антихолинэстеразных препаратов ограниченно при выраженном слюнотечении). Длительные курсы витаминов. B1, В12 в чередовании, масляного 10% токоферола ацетата (витамина Е) по 2,0 мл в мышцу —10—15 инъекций. При распространенной атрофии мышц — ретаболил по 1,0 мл в мышцу в подогретом виде 1 раз в неделю курсом 5—8 инъекций.

При нарушении дыхания необходимо открыть форточку, дать подышать с ватки раствором аммиака и ввести 2,0 мл 10% раствора сульфокамфокаина в мышцу (при необходимости продолжить его введение в течение 5—7 дней) или кордиамина 2,0 мл подкожно. Хорошим стимулятором тканевого дыхания является цитохром С по 4,0 мл в мышцу (или в вену) —10—20 инъекций.

В стационаре больным с нарушением дыхания дают подышать увлажненным кислородом, пропущенным через спирт или антифомсилан.

При расстройстве сердечной деятельности — внутривенные вливания сердечных гликозидов (строфантина, коргликона, дигоксина на физиологическом растворе, очень медленно), 2% рибоксина —10,0—20,0 мл или милдроната — 5,0 мл в вену — 10 инъекций, цитохрома С — 4,0 мл в вену до 10 инъекций, по показаниям — антиаритмические препараты.

При падении артериального давления — кортикостероидные гормоны: преднизолон по 25—50 мг в вену или мышцу, суспензия гидрокортизона от 50 до 125 мг в мышцу; сердечные гликозиды, препараты кальция, кокарбоксилаза, капельное введение в вену реополиглюкина, реомакродекса по 200,0—400,0 мл.

При выраженном нарушении глотания — зондовое питание, а в особо тяжелых случаях — капельное вливание альбумина, солевых растворов, витаминов, гормонов.