Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся повышенным разрушением тромбоцитов под влиянием фиксированных на них антител, направленных против антигенов собственных тромбоцитов.

Клиника. Заболевание встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Начало может быть как острым, так и постепенным. Характерны кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и синяков на передней поверхности туловища, а также лице, в конъюнктиве глаза; наблюдаются мелкоточечная (петехиальная) сыпь на нижних конечностях, иногда распространенная пурпура с экхимозами. Часты кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта. У 3% больных возникают кровоизлияния в мозг.

При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия. Отмечается снижение количества тромбоцитов ниже 100 • 10⁹/л, иногда вплоть до полного их исчезновения из крови. Геморрагический синдром редко наблюдается при уровне тромбоцитов более 50 • 10⁹/л.

Диагностика основывается на типичной клинике кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении, положительных пробах жгута, щипка, увеличении длительности кровотечения.

Лечение. Назначают глюкокортикоиды (преднизолон) из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и отменой препарата после нормализации числа тромбоцитов. При неэффективности глюкокортикоидов в течение нескольких месяцев, а также при рецидиве показана спленэктомия.