Болезнь Жильбера

Болезнь Жильбера — врожденное хроническое заболевание печени дистрофического характера. Болезнь Жильбера обнаруживается у 5—7% взрослого населения; болеют преимущественно мужчины.

Этиология. Болезнь Жильбера является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантномутипу. Клинические проявления и последующие обострения могут быть вызваны исходом вирусного гепатита или инфекционного мононуклеоза, приемом ряда лекарств (стрептомицин, сульфаниламиды, салицилаты и др.) при их непереносимости, интенсивной ингаляцией, злоупотреблением алкоголем, умственным и физическим переутомлением, недостаточным питанием.

Патогенез. В основе болезни Жильбери лежат нарушения захвата билирубина микросомами гепатоцита и транспорта его глутатион-S-трансферазой. Особенностью заболевания является увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, нерастворимого в воде, но хорошо растворимого в жирах.

Клиника. Болезни Жильбера свойственна триада клинических проявлений: интермиттируюшая желтуха с изолированным или преимущественным повышением уровня неконъюгированного билирубина, астеноневротический синдром, а также абдоминальные боли и диспептические нарушения.

Желтушность склер и кожи в большинстве случаев отмечается в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной и обычно носит перемежающийся характер. Отмечаются тяжесть и боли в правом подреберье, боли в животе, возможно незначительное увеличение печени.

Диагностика основывается на наличии периодической желтухи у людей в молодом возрасте, преимущественно у мужчин с наследственной отягощенностью. Главный лабораторный признак болезни Жильбера — умеренная гипербилирубинемия (в пределах 25—75 мкмоль/л), преимущественно за счет неконъюгированной фракции билирубина.

Лечение. Применяют фенобарбитал или зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2—4 недель. Можно применять кордиамин по 30—40 капель 2—3 раза в день в течение недели. В связи с тем, что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита, рекомендуются прием настоев желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и соли «Барбара».