Дисгенезия половых желез

Дисгенезия половых желез — врожденный дефект развития половых желез или их полное отсутствие, которые чаще обусловлены хромосомными аномалиями. Характерен высокий уровень гонадотропинов и резкая гипоэстрогения. Заболевание протекает по типу чистой формы дисгенезии гонад (выраженный половой инфантилизм и недоразвитие вторичных половых признаков), типичной формы (синдром Шерешевского — Тернера), при которой отсутствуют вторичные половые признаки и имеется множество соматических аномалий развития у женщин с малым ростом (150—155 см), а также смешанной формы — варианта гермафродитизма. Это наследственное заболевание с различными нарушениями кариотипа и содержания полового хроматина.

Лечение дисгенезии гонад должно проводиться совместно с эндокринологом, генетиком, хирургом, урологом и психологом. Основные направления при лечении дисгенезии гонад: хирургическая коррекция соматических аномалий развития; мероприятия по коррекции низкого роста; формирование вторичных половых признаков; психотерапевтические воздействия; заместительная гормональная терапия на протяжении длительного времени (возможно, весь детородный период).