Пароксизмальный паралич (миоплегия)

Пароксизмальные параличи (миоплегия) — группа заболеваний наследственного характера с нарушением обмена калия и пароксизмальными нервно-мышечными расстройствами.

Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, — это наследственное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся периодически повторяющимися приступами вялого паралича (пареза) мышц конечностей и туловища при сохраненном сознании. Заболевание редкое, чаще болеют мужчины, у женщин болезнь протекает легче.

Клинически различают три формы: с пониженным содержанием калия в крови, с повышенным и нормальным его содержанием.

Пароксизмальная миоплегия с пониженным содержанием калия в крови встречается наиболее часто.

Клиника. Болезнь часто начинается на втором десятилетии жизни, частота приступов — от единичных до почти ежедневных. Приступ может длиться несколько часов, иногда 1—2 суток. Развивается приступ в большинстве случаев ночью или под утро. Больные просыпаются с параличом или резкой слабостью мышц ног, рук, а иногда и туловища.

Наиболее сильно ощущается слабость в ногах; мышцы языка, глотки, мягкого нёба, как правило, не страдают. На высоте приступа отмечаются выраженные потливость, чувство жара, покраснение лица, тошнота, слюнотечение, жажда, замедление или учащение сердцебиения, понижение или повышение кровяного давления, нарушение сердечного ритма. Приступы заканчиваются обильным и частым мочеиспусканием. В течение 1—2 дней после приступа может сохраняться легкая слабость. Провоцируют приступы обильная пища, интенсивный физический труд, прием алкоголя, отрицательные эмоции, переохлаждение, прием мочегонных и гормональных препаратов и др. Во время приступа наблюдаются значительные нарушения обмена: снижение уровня калия и фосфатов в крови, повышение глюкозы в ней и т.д.

Лечение. Госпитализировать больного. При появлении пароксизма дома необходимо принять препараты калия (панангин, аспаркам, калия оротат). Для профилактики приступов рекомендуется диета, богатая калием (курага, изюм, чернослив, печеный картофель, свекла, абрикосы свежие и др.), но с ограничением углеводов и поваренной соли.

Пароксизмальная миоплегия с повышенным содержанием калия в крови встречается реже предыдущей формы.

Клиника. Болезнь начинается на первом десятилетии жизни, иногда в период новорожденности. Длительность приступа — от 30 мин до 1—2 ч. Возникает приступ, как правило, днем, нередко перед обедом. Характерны предвестники в виде онемения, чувства ползания мурашек, пощипывания в руках, ногах, языке, губах, глотке и мягком небе. Слабость развивается вначале в кистях рук, ног, может распространиться на мышцы языка, мягкого неба и глотки. Более резко, чем при предыдущей форме, выражены потливость, покраснение лица, чувство жара, изменение частоты пульса, кровяного давления и т.д. В межприступном периоде иногда можно обнаружить напряжение мышц конечностей, подчас сочетающееся с их похуданием. Провоцируют приступы голод, отдых после физической нагрузки, введение препаратов калия, инсулина.

Лечение. До развития слабости в мышцах глотки, языка и мягкого нёба — препараты кальция, мочегонные, сладкий чай. Если приступ не купировался, необходимо вызвать «скорую помощь». Для профилактики приступов рекомендуется частое и дробное питание, увеличение в пище количества углеводов, поваренной соли и ограничение продуктов, богатых калием.

Пароксизмальная миоплегия с нормальным количеством калия в крови встречается крайне редко.

Клиника. Начинается у детей до 10 лет. Приступ длится до трех недель и характеризуется медленным развитием и таким же медленным исчезновением мышечной слабости, причем полной обездвиженности почти не бывает. Вне приступов мышечная сила сохраняется. Иногда отмечается избыточное развитие отдельных мышечных групп. Приступ провоцируется охлаждением, физическим переутомлением. В период приступа в крови незначительно снижен уровень натрия.

Профилактика приступов. В диете увеличивают количество соли и ограничивают калорийность пищи. В тяжелых случаях показан прием диакарба (мочегонное) по 1—3 таб. в день.

См. также: Катаплексия, Миастения, Адинамия.