Лепра (проказа)

Лепра (проказа). Хроническое инфекционное заболевание, для которого характерны длительный инкубационный период, преимущественное поражение кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы; затяжное течение с периодическими обострениями.

Этиология. Возбудитель лепры — микобактерия лепры (палочка Гансена). Заболевают восприимчивые лица, чаще при длительном, особенно семейном, контакте. Дети в семье прокаженного заболевают лепрой в 6 раз чаще, чем в здоровых семьях, проживающих в эндемичном районе. Чаще болеют мужчины.

Клиника. Инкубационный период длится от нескольких месяцев до 10— 20 лет и более, в среднем 2—5 лет. Различают несколько типов лепры: два полярных, лепроматозный и туберкулоидный, недифференцированный тип и пограничные (переходные) формы.

Недифференцированная, или начальная, лепра. Первым элементом болезни являются эритематозно-сквамозные, гипопигментированные или депигментированные пятна с четкими границами (на бедрах, ягодицах, в области поясницы, плеча) и периферический симметричный полиневрит.

У 60—70% эта форма переходит в туберкулоидную, у 3—10% — в лепроматозную, у 30—35% лепра останется недифференцированной до излечения.

Для туберкулоидной лепры характерны резко очерченные кольцевидные и фигурные бляшки, состоящие из пятен, папул, бугорков красновато-синюшного цвета с буроватым оттенком. По периферии очагов имеется отчетливый бордюр тестоватой консистенции. Пото- и салоотделение в очагах нарушено, вплоть до полного прекращения. Бляшки на туловище, ягодицах, конечностях, на лице, рассасываясь, оставляют атрофичные и гипопигментированные пятна.

Лепроматозная лепра — наиболее злокачественный тип болезни. Для нее характерно появление узлов (лепром), пятен, папул, бугорков, инфильтратов. Инфильтраты и узлы, локализуясь на лице, деформируют нос, щеки, надбровные дуги, губы и подбородок (так называемое «львиное лицо»). В очагах поражения выпадают волосы. Наряду с кожей рано поражаются слизистые оболочки, половые органы, глаза, периферическая нервная система и внутренние органы.

Для всех типов лепры характерны поражение периферических нервов (утолщены и болезненны), наличие трофических расстройств (атрофия мышц), параличи и парезы, контрактуры/рассасывание и отпадение фаланг, прободающие язвы стопы; выпадение поверхностных видов чувствительности (температурной, болевой, тактильной) и потоотделения на участках поражения.

Диагноз лепры базируется на клинических данных с обязательным подтверждением бактериологическими и гистологическими исследованиями. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, третичным сифилисом, туберкулезом кожи.

Лечение. Все больные начинают лечение в специализированных загородных больницах — лепрозориях. В течение последних 15 лет запрещена терапия одним препаратом, обязательно лечение несколькими (от 2 до 5 одновременно) противолепрозными препаратами. Ведущими среди них являются: DDS, или дапсон, рифампицин (рифадин), клофазимлин (лампрен), кларитролицин (классид), миноциклин, минодиклин, этионамид, протеонамид и др. Продолжительность лечения от 6—12 мес. при туберкулоидной лепре, до 2—6 лет — при лепроматозной.