Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бека) — системное заболевание, характеризующееся образованием в нескольких органах или тканях эпителиоидноклеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления, которые подвергаются впоследствии полному разрушению либо превращаются в гиалинизированную фиброзную ткань.

За последние годы отмечено увеличение числа заболеваний саркоидозом в Северной Америке, Европе. Частота саркоидоза среди мужчин составляет 12—20 случаев на 100 000 населения, у женщин в 2 раза больше.

Этиология. Причины возникновения неизвестны. Большинство авторов считают саркоидоз полиэтиологическим заболеванием, связанным с воздействием вирусов, грибов, химических веществ (бериллий), пыльцы растений хвойных пород и с генетическими факторами.

Патогенез. В развитии саркоидоза существенное значение придается нарушениям иммунной системы. При этом саркоидоз рассматривается как синдром вторичной иммунной недостаточности, возникшей на почве функционального повреждения и количественного дефицита Т-системы при повышении активности В-системы лимфоцитов.

Клиника. При саркоидозом чаще всего поражаются внутригрудные лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже кожа, мышцы, глаза, кости, нервная система, сердце, слюнные железы. Симптоматика саркоидоза органов дыхания характеризуется большим разнообразием и зависит от стадии, фазы заболевания и характера его течения. Начало заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Острое начало отмечается у 20% больных, проявляется повышением температуры до фебрильной, слабостью, припухлостью крупных суставов и болями в них, узловатой эритемой, чаще на нижних конечностях. При рентгенологическом исследовании наблюдается двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, реже двусторонняя диссеминация в легких. Такое сочетание клинико-рентгенологической картины получило название синдрома Лефгрена (двустороннее увеличение внутригрудных лимфоузлов, узловатая эритема, боль и припухлость суставов).

Диагностика. Возможность возникновения саркоидоза нужно предполагать в случаях появления узловатой эритемы и двусторонней прикорневой лимфаденопатии (с отрицательной туберкулиновой пробой), при выраженном диссонансе между значительными изменениями во внутригрудных лимфоузлах и (или) легких и отсутствии или слабой выраженности клинических симптомов. В периферической крови отмечаются лейкопения, моноцитоз, СОЭ до 20—30 мм/ч. Диагноз «саркоидоз» наиболее точен в тех случаях, когда клинико-рентгенологические изменения подтверждаются результатами гистологических исследований.

Лечение. Выраженный терапевтический эффект дают кортикостероидные препараты. Показанием для назначения кортикостероидной терапии считают II и III стадии заболевания (на I стадии их назначать рано, на IV уже поздно). Начальная доза кортикостероидов в расчете на преднизолон составляет в среднем 25— 35 мг/сут в течение 3—4 мес. Затем доза кортикостероидов постепенно снижается, при этом общая продолжительность лечения составляет от 4 до 12 мес. и более.

Прогноз для большинства больных благоприятный. Наблюдение за ними ведется фтизиатрами.