Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — одна из наиболее частых форм резкого расширения толстой кишки или некоторых ее участков (мегаколон).

Этиология и патогенез. Врожденное заболевание, передающееся иногда по наследству. В основе лежит недоразвитие или полное отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплетения, что ведет к нарушению моторно-эвакуаторной функции, хронической кишечной непроходимости, спазму участка кишки ниже врожденной патологии. Одновременно вышерасположенный отдел толстой кишки и частично подвздошная кишка при продолжительном заболевании постепенно растягиваются скапливающимися в них газами и каловыми массами. Диаметр такой перерастянутой толстой кишки может достигать 10—15 см.

Клиника и диагностика. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте запорами, отсутствием самостоятельного стула по 3—5 суток, что заставляет родителей постоянно прибегать к очистительным клизмам. Состояние больного постепенно ухудшается вследствие нарушения обмена веществ и увеличивающегося метеоризма. Последний приводит к изменению формы живота: он становится расплывчатым («лягушачий» живот), реберные углы выпрямляются, оттесняется кверху диафрагма, что ведет к нарушению дыхания — одышке.

Наряду с постоянными болями в животе больные испытывают тошноту, иногда бывает рвота. При развитии воспалительного процесса в толстой кишке как парадокс иногда возникает понос, однако при этом характерные признаки болезни — метеоризм, «лягушачий» живот и видимая на глаз перистальтическая волна кишки остаются.

В течении болезни выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. В последней очистительные клизмы становятся неэффективными, развиваются истощение и малокровие.

Диагностика. Основное значение имеют рентгеноконтрастное исследование (ирригоскопия) и биопсия слизистой оболочки толстой кишки для исключения других причин образования мегаколон.

Лечение. При подозрении на болезнь Гиршпрунга показано направление пациента в больницу.