Анемии (малокровие)

Анемии (малокровие) — клинико-гематологический синдром, связанный с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Анемии всегда вторичны и представляют собой симптомы разных заболеваний. С учетом патогенетических механизмов выделяют 7 видов анемий:

1. острую постгеморрагическую;
2. железодефицитные;
3. связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические);
4. обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластяые);
5. гемолитические;
6. связанные с угнетением пролиферации костного мозга (гипо- и апластические);
7. полидефицитные, обусловленные сочетанным недостатком различных гемопоэтических факторов.

Железодефицитная анемия составляет около 80% всех анемий и обусловлена недостатком железа (сидеропенией) в организме. Причинами железодефицитной анемии являются хронические кровопотери (маточные, желудочнокишечные, носовые); нарушения всасывания железа при энтеритах, резекциях тонкой кишки; повышенный расход железа при беременности, лактации, хронических инфекциях; алиментарная недостаточность железа.

Клиника. Железодефицитная анемия проявляется анемическим синдромом и признаками недостаточности железа (сидеропенический синдром). Для анемического синдрома характерны слабость, быстрая утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, особенно при физической нагрузке. Могут отмечаться колющие боли в области сердца, реже за грудиной. Сидеропенический синдром характеризуется трофическими нарушениями эпителиальных покровов кожи и слизистых оболочек: наблюдаются сухость кожи, ломкость, поперечная исчерченность, вогнутость ногтей, выпадение волос, затруднение при глотании сухой и твердой пищи, ангулярный стоматит, боль и жжение в языке, извращение вкуса (потребность есть мел, глину, уголь) и др. Анализ крови выявляет гипохромную анемию с цветовым показателем 0,7—0,6 и ниже (норма 0,8—1,0), значительное снижение содержания сывороточного железа (норма 12—31 ммоль/л).

Лечение. Необходимо лечение основного заболевания, диета с повышенным содержанием продуктов, богатых железом (печень, мясо, яйца, бобовые), длительное применение одного из препаратов железа: ферроплекс, феррокаль, ферамид по 1 драже 3—4 раза в день; ферро-градумет, тардиферон, гемофер и др. по 1 таб. в день в течение нескольких месяцев до нормализации уровня гемоглобина. Необходима своевременная коррекция дефицита железа у беременных, а также у женщин, страдающих меноррагиями.

Сидероахрестическая анемия характеризуется гипохромной анемией, высоким содержанием железа в сыворотке и отложением железа в органах. В основе развития анемии лежит нарушение синтеза порфиринов и тема, в результате чего железо не усваивается (сидероахрезия) и откладывается в органах. Нарушение синтеза порфиринов может быть наследственным.

Клиника. Объективно отмечается бледность кожи с сероватым оттенком. Течение болезни может осложниться развитием гемосидероза органов (печень, поджелудочная железа, сердце и др.), проявляющимся увеличением печени, симптомами сахарного диабета, сердечной недостаточности, евнухоидизма. В крови — снижение уровня гемоглобина, в меньшей степени — числа эритроцитов, цветовой показатель — 0,4—0,6.

Лечение. При наследственных формах применяют витамин В6 по 1 мл 5% раствора 2 раза в день, пиридоксальфосфат. Для выведения избытка железа используют десферал (по 500 мг внутримышечно) курсами несколько раз в год. Больным противопоказаны препараты железа и гемотрансфузии.

Анемии при хронических заболеваниях. Этим термином обозначают анемии, возникающие на фоне воспалительных процессов как инфекционного, так и неинфекционного происхождения, а также у больных злокачественными опухолями без признаков кровопотерь и метастазов в костный мозг. Необходимо лечение основного заболевания.

Гемолитические анемии — группа заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада эритроцитов: свободный гемоглобин, билирубин, гемосидерин. Гемолитические анемии подразделяются на наследственные и приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических, мутантных или других воздействий на эритроциты).

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара) обусловлен генетическим дефектом белка мембраны эритроцитов.

Клиника. Характерны желтуха различной интенсивности, анемический синдром, спленомегалия, боли в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссии чередуются с гемолитическими кризами. У части больных отмечаются признаки замедленного развития, дефекты лицевого скелета в виде «башенного» черепа, седловидного носа, высокого стояния нёба, узких глазниц, нарушения расположения зубов. В периферической крови — нормохромная анемия; ретикуло- и микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия. Наблюдаются уробилинурия, увеличение в 10— 20 раз содержания стеркобилина в кале.

Лечение. Основным методом лечения больных является спленэктомия, эффективная почти во всех случаях.

Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный. Если один из супругов болен наследственным микросфероцитозом, вероятность возникновения заболевания у детей несколько ниже 50%.

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), характеризуется острым внутрисосудистым гемолизом, возникающим в условиях окислительного стресса. Дефицит Г-6-ФД наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Гемолиз может возникать под влиянием некоторых медикаментов(противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, ПАСК, витамин К), растительных продуктов (стручковые, бобовые), вирусных инфекций, ацидоза.

Клиника. Острый гемолиз возникает через 2—3 суток после приема лекарства. В тяжелых случаях появляются высокая лихорадка, сильная головная боль, боли в конечностях, общая разбитость, неукротимая рвота огромными массами желчи, быстро нарастает желтуха, достигающая максимума через 15—20 ч. Общее состояние тяжелое. Наблюдаются оливково-желтая окраска кожных покровов, коллаптоидное, нередко коматозное состояние, резкая одышка, выделение мочи цвета черного пива, обусловленного содержанием в ней гемоглобина, олигурия или анурия суремическими явлениями. При этом быстро снижаются число эритроцитов и концентрация гемоглобина в крови, появляется гемоглобинурия.

Лечение симптоматическое в больничных условиях.

Талассемия — наследственная форма гемолитической анемии, в основе которой лежит нарушение синтеза цепей глобина. Распространена преимущественно в Азербайджане, Армении, Грузии, Таджикистане, Индии, Юго-Восточной Азии.

Клиника. При наследовании заболевания от общих родителей (гомозиготная форма) наблюдается тяжелая гипохромная анемия с раннего детского возраста, умеренная желтушность кожи, увеличение селезенки. Характерно физическое и умственное недоразвитие ребенка. Больные подвержены различным инфекциям. Прогноз неблагоприятный. Гетерозиготная форма талассемии характеризуется умеренной гипохромной анемией, незначительным увеличением селезенки. В крови при талассемии обнаруживаются мишеневидные эритроциты, отличительным признаком которых является наличие в центре пятна гемоглобина вместо просветления в норме. Количество ретикулоцитов повышено. Частый признак — увеличение содержания сывороточного железа.

Лечение талассемии сводится к трансфузии эритроцитов. Для выведения избытка железа применяют десферал. При выраженной спленомегалии показана спленэктомия.

Аутоиммунная гемолитическая анемия — наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий, связанная с появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам. Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии.

Симптоматические формы возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (лимфогранулематоз, фонический лимфолейкоз, системная красная волчанка, аутоиммунный гепатит). При отсутствии связи гемолиза с каким-либо патологическим процессом говорят об идиопатической форме.

Клиника определяется быстротой развития анемии и складывается из анемического синдрома и признаков гемолиза (иктеричность склер и кожных покровов, умеренная спленомегалия, увеличение печени, гиперпигментация кала и мочи).

Лечение проводят преднизолоном из расчета 1 мг/кгс постепенным снижением дозы при уменьшении признаков гемолиза. При отсутствии эффекта показана спленэктомия, а при неэффективности операции применяют иммунодепрессанты (азатиоприн, имуран).

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы—Микели) — приобретенная гемолитическая анемия, связанная с внутрисосудистым разрушением дефектных эритроцитов. -Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки.

Клиника. Заболевание развивается постепенно. При классической форме гемолиз происходит во время сна (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено снижением ночью рН крови. Кризы могут сопровождаться выделением черной мочи (гемоглобинурия), повышением температуры тела, болями в животе. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недомоганием. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии и желтухи без эпизодов гемоглобинурии сумеренной спленомегалией. В крови обнаруживается нормохромная анемия, которая в дальнейшем может стать гипохромной.

Лечение. При развитии анемии (гемоглобин менее 70 г/л) переливается 150—200 мл отмытых или выдержанных в течение 7—10 суток эритроцитов.

Мегалобластные анемии — это анемии, обусловленные ослаблением синтеза ДНК и РНК, в результате чего нарушается деление клеток с высоким жизненным циклом. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

В12-дефицитная анемия (В12ДА, пернициозная анемия) развивается в результате нарушения всасывания или повышенного расхода витамина В12 и характеризуется мегалобластическим кроветворением, атрофическими процессами в желудке и поражением нервной системы. Частота В12 ДА составляет 110 случаев на 100 000 населения.

Этиология. Основными причинами нарушения всасывания витамина В12 являются атрофия желез фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла), гастроэктомия, резекция подвздошной кишки, целиакия, энтериты, конкурентное поглощение витамина В12 широким лентецом, вегетарианская пища.

Патогенез. Витамин В12 вырабатывается микробами в толстой кишке жвачных животных, поступает в организм человека с мясными и молочными продуктами. В двенадцатиперстной кишке витамин В12 соединяется с гастромукопротеином. Благодаря этой связи происходит его всасывание.

Клиника. В12ДА развивается медленно, постепенно. У больных появляются нарастающая слабость, повышенная утомляемость, одышка, головокружение, головные боли, шум в ушах, «летающие мушки» в глазах. Затем присоединяются диспептические нарушения (анорексия, поносы). Нередко больные жалуются на боль и жжение в языке, потерю аппетита, чувство тяжести и боль в подложечной области.

При физикальном исследовании обнаруживают бледность кожи с желтушным оттенком, язык приобретает темно-малиновый цвет и становится гладким вследствие атрофии сосочков, особенно в области кончика языка и на боковых поверхностях. У ряда больных выявляется увеличение печени и селезенки.

В периферической крови наблюдается умеренное или значительное снижение количества эритроцитов, более выраженное, чем уменьшение гемоглобина. Цветовой показатель всегда превышает единицу.

Диагностика. В12ДА предполагают у больных с содержанием эритроцитов 2 • 102/л при наличии гиперхромии и макроцитоза с лейкопенией (нейтропенией) и тромбоцитопенией. Учитывают наличие аутоиммунного атрофического гастрита с желудочной ахлоргидрией, признаки поражения нервной системы (неприятные ощущения и онемение ног, «ватные ноги», чувство покалывания булавками и «ползания мурашек»). Имеет значение гематологический эффект лечения витамином В12 — ретикулоцитарный криз (20—30% и более) на б—8-й день лечения.

Лечение. В12 ДА хорошо поддается лечению. Назначают витамин В12 по 600— 1000 мкг подкожно в течение 6—7 дней. Поддерживающая доза 500 мкг витамина В12 подкожно ежемесячно или 1000 мкг — каждые 2 месяца в течение всей жизни.

Фолиеводефицитная анемия — это гиперхромная макроцитарная анемия, характеризующаяся мегалобластным типом кроветворения и развивающаяся в результате уменьшения содержания в организме фолиевой кислоты.

Фолиевая кислота синтезируется многочисленными растениями и бактериями. Полноценным источником ее служат фрукты и овощи. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонкой кишке и не требует никаких дополнительных факторов.

Фолиеводефицитная анемия может наблюдаться у новорожденных, вскармливаемых козьим молоком, которое содержит мало фолиевой кислоты, при алкоголизме, длительном голодании, при приеме противосудорожных, противозачаточных и противотуберкулезных средств.

Диагностика. Учитывают, что клиника, исследование крови и стернальной пункции не отличаются от таковых при В12ДА. Проводят поочередно пробную терапию витамином В12, а затем фолиевой кислотой с подсчетом ретикулоцитов на 6—8-й день лечения.

Лечение. Назначают фолиевую кислоту в дозе 5 мг/сут, после восстановления формулы крови осуществляют закрепляющий курс в меньших дозах (1 мг) для восстановления запасов.

Апластическая (гипопластическая) анемия проявляется снижением количества форменных элементов крови и костного мозга. Причиной гипо- и аплазии кроветворения могут быть токсическое угнетение миелопоэза медикаментами (левомицетин, сульфаниламиды и др.), химическими веществами (бензол), иммунные воздействия. Иногда причина не ясна (идиопатические формы).

Клиника. Характеризуется анемическим, нередко и геморрагическим синдромами, частыми инфекционными осложнениями. В анализах крови определяются нарастающее снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения), лимфоцитоз.

Лечение. Больные должны лечиться в гематологических отделениях. При неэффективности лечения показана спленэктомия.