Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — заболевание неизвестной этиологии, при котором ткани и клетки повреждаются вследствие отложения в них патогенных антител и иммунных комплексов.

Патогенез. Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов, неконтролируемое образование множества аутоантител к собственным тканям организма, особенно к ядерным антигенам, и нарушение функции Т-лимфоцитов.

Клиника. Системная красная волчанка — болезнь молодых женщин детородного возраста. Это чрезвычайно многоликая, полиморфная патология. Системная красная волчанка свойственно вовлечение в патологический процесс различных органов и систем, притом характер поражений может быть разным. В патологический процесс могут вовлекаться различные системы органов. Заболевание протекает с чередованием периодов обострений и относительного покоя. Общие проявления включают утомляемость, лихорадку, недомогание, снижение массы тела, кожную сыпь (особенно «бабочку» в области щек), фоточувствительность, артрит, миозит, язвы в полости рта, васкулит, алопецию, анемию (может быть гемолитической), нейтропению, тромбоцитопению, спленомегалию, органические синдромы головного мозга, судороги, психоз, плеврит, перикардит, миокардит, пневмонит, нефрит, венозный или артериальный тромбоз, «сухой синдром». Синдром может быть лекарственно-индуцированным (особенно при использовании новокаина, гидралазина, изониазида).

Диагностика системной красной волчанки включает анамнез, клиническую картину, данные лабораторных и рентгенологических исследований. Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982):

1. эритема на лице («бабочка»);
2. дискоидная волчанка;
3. фотосенсибилизация;
4. язвы полости рта;
5. артрит;
6. серозит;
7. поражение почек (протеинурия 0,5 г/сут, наличие в моче цилиндров);
8. неврологические нарушения (судороги или психоз);
9. изменения крови: а — гемолитическая анемия; б — содержание лейкоцитов 4,0 • 10⁹/л при двух или более исследованиях; в — лимфопения 1,50 • 10⁹/л; г — тромбоцитопения 100 • 10⁹/л;
10. иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
11. антинуклеарные антитела.

При наличии любых четыре критериев диагноз СКВ считается достоверным.

Лечение начинают в стационаре. Всем больным СКВ с признаками активности показаны глюкокортикоиды в дозе 40—60 мг/сут. После подавления активности переходят на поддерживающие дозы (10—20 мг/сут). Прибегают к пульс-терапии — внутривенному введению глюкокортикоидов (метипред) в суточных дозах 500—1000 мг в течение 1—2 дней. При неэффективности глюкокортикоидов применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфан). Назначают также делагил, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты, антиагреганты. В некоторых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез. Больным системной красной волчанкой следует избегать инсоляции, введения различных вакцин и сывороток, физиотерапевтических процедур. Санаторно-курортное лечение не показано. Пациенты должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.