Гемофилия

Гемофилия — заболевание, связанное с наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания. Наиболее часто встречается дефицит VIII фактора, реже — IX и XI факторов. Болеют только мужчины. Передача патологического гена осуществляется женщинами.. Частота гемофилии составляет 2 на 100 000 населения.

Клиника. Кровотечения и кровоточивость отмечаются с детства: длительное кровотечение из пупочной ранки и плохое ее заживление, подкожные, межмышечные и внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения. С возрастом проявления кровоточивости могут становиться менее выраженными. Важным лабораторным признаком является удлинение времени свертывания цельной крови.

Лечение проводят в гематологическом стационаре. Применяют антигемофильную плазму, местно — тромбиновую губку.