Лейкозы

Лейкозы — опухолевые заболевания кроветворной ткани. Различают острые и хронические лейкозы. При острых лейкозах разрастаются и накапливаются молодые, недифференцированные, так называемые бластные клетки, а при хронических — зрелые клетки. Этиологическими факторами развития лейкозов являются нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного (радиация, химические факторы, вирусы и др.) характера, которые приводят к возникновению соматической мутации кроветворной клетки, дающей потомство себе подобных клеток (клон), метастазирующих на первом этапе по кроветворной системе, а затем и в другие органы.

Острые лейкозы — опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, промиелоцитарные и недифференцируемые бласты. Пролиферация бластных клеток в костном мозге приводит к угнетению нормальных ростков кроветворения, а вне костного мозга — к опухолевому росту в лимфатических узлах, печени, селезенке, мягких тканях и др.

Клиника. Острый лейкоз возникает в любом возрасте, однако некоторые его формы, например лимфобластный лейкоз, наблюдаются преимущественно у детей. В начале заболевания больные жалуются на нарастающую «беспричинную» слабость, недомогание, потливость, головокружение, кровоточивость, повышение температуры тела, боли в костях. В различной степени могут быть увеличены периферические лимфоузлы, печень, селезенка, отмечается гиперплазия десен. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови. В развернутой стадии наблюдается геморрагический синдром в виде носовых и десневых кровотечений, геморрагии на коже и слизистых оболочках, кровоизлияний в местах инъекций. В тяжелых случаях могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг. Характерны язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, глотки, инфекционные осложнения (пневмонии, абсцессы в местах инъекций, септицемия). При лимфобластном варианте может наблюдаться лейкемическая инфильтрация головного мозга и его оболочек (нейролейкемия), проявляющаяся резкой головной болью, рвотой, неврологической симптоматикой.

В крови характерны анемия, тромбоцитопения. Число лейкоцитов обычно повышено, но может отмечаться лейкопения за счет уменьшения количества нейтрофилов. Часто в крови выявляются бластные клетки, но в ряде случаев они могут отсутствовать (алейкемическая картина крови). В костном мозге преобладают бластные клетки.

Диагностика основывается на выявлении бластных клеток в крови и костном мозге. Верификация диагноза должна базироваться на цитоморфологической, цитохимической, цитогенетической и иммунофенотипической характеристиках бластных клеток.

Лечение проводится в гематологическом стационаре. Основным методом лечения является комбинированная цитостатическая терапия.

Прогноз. При остром лимфобластном лейкозе удается достичь ремиссии у 80—90% больных, причем длительность ремиссии у половины больных составляет 5 лет и более. При остром миелобластном лейкозе процент ремиссии и ее продолжительность меньше.

Хронические лейкозы. К хроническим относятся лейкозы, при которых основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из созревающих или зрелых клеток (лимфоцитов - при хроническом лимфолейкозе, юных, палочкоядерных и сегментоядерных — при хроническом миелолейкозе, эритроцитов — при эритремии и т.д.). В соответствии с этим выделяют хронический миелолейкоз, доброкачественный сублейкемический миелоз, эритремию, хронический моноцитарный лейкоз, миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема.

Хронический миелолейкоз — опухолевое заболевание костного мозга, характеризующееся разрастанием и накоплением созревающих и зрелых клеток гранулоцитарного ряда.

Клиника. Выделяют следующие фазы болезни: хроническую, акселерации и бластный криз.

В хронической фазе заболевания жалобы у больного отсутствуют или отмечаются снижение работоспособности и боли в левом подреберье. Объективно определяются увеличенная селезенка, нейтрофильный лейкоцитоз. У 95% больных встречается филадельфийская хромосома. Хроническая фаза продолжается 2—5 лет.

В фазе акселерации увеличивается лейкоцитоз, появляется сдвиг лейкоцитарной формулы влево: нарастает число промиелоцитов и миелоцитов, базофилов и эозинофилов. Заметно увеличиваются печень и селезенка. Появляется постоянная лихорадка, прогрессирует кахексия, отмечаются слабость, боли в костях, увеличение лимфоузлов, геморрагический диатез, анемия, увеличение количества бластных клеток (более 20% — бластный криз).

Лечение хронического миелолейкоза начинается при прогрессировании процесса в больничных условиях.

Сублейкемический миелоз — опухолевое заболевание костного мозга, характеризующееся гиперплазией миелоидной ткани (миелоз) и разрастанием соединительной ткани (миелофиброз) реактивной природы.

Симптоматика может длительное время отсутствовать.

Диагноз ставят на основании умеренного нейтрофильного лейкоцитоза и выраженной спленомегалии, сопровождающейся тромбоцитозом (более 1000 • 10⁹/л). Костномозговой пунктат малоклеточный.

Лечение. При умеренных изменениях в крови, медленном росте селезенки от активной терапии воздерживаются. При нарастании лейкоцитоза, тромбоцитоза, развитии тромботических осложнений, выраженной спленомегалии лечение проводят в условиях стационара.

Хронический лимфолейкоз — опухолевое заболевание лимфоидной ткани, субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты, разрастающиеся и накапливающиеся в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Это приводит к увеличению количества лимфоцитов в периферической крови, неполноценности антителообразования, появлению аутоантител. Следствием этого являются лимфоцитарный лейкоцитоз, склонность к развитию инфекционных осложнений и аутоиммунных процессов.

Клиника. Заболевание чаще встречается у людей старше 50 лет. Нередко протекает без заметной симптоматики и обнаруживается случайно при исследовании крови. Первыми симптомами могут быть: слабость, потливость, повышенная утомляемость, похудение, увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов, селезенки, печени. В связи с пониженной резистентностью к бактериальным инфекциям часто болеют бронхитами, пневмониями, ангинами и др. При развитии аутоиммунных процессов возникают гемолитические кризы и тромбоцитопенический геморрагический диатез, реже — панцитопения.

Диагностика. Диагноз ставят на основании увеличения лимфатических узлов и селезенки наряду со стойким лимфоцитозом в крови.

Лечение. При доброкачественном течении болезни—отсутствии анемии, значительного увеличения лимфоузлов, симптомов интоксикации — необходимо воздерживаться от специфической терапии, даже если лейкоцитоз достигает 100—200 • 10⁹/л, а количество лимфоцитов — 80—95%. Быстрое увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, анемия, тромбоцитопения являются показанием к активной терапии. При выраженном гиперспленизме осуществляется спленэктомия.