Спазмофилия

Спазмофилия — заболевание, возникающее на фоне рахита, характеризуется склонностью к судорогам и другим проявлениям повышенной нервно-рефлекторной возбудимости вследствие снижения уровня ионизированного кальция в крови на фоне алкалоза.

Этиология и патогенез. Причинами спазмофилии является образование большого количества витамина D в коже под действием солнечных лучей у детей с рахитом, поэтому она чаще развивается весной. Образовавшийся витамин D способствует отложению кальция в костях на фоне его пониженного всасывания в кишечнике, и количество кальция в крови снижается. Одновременно витамин D увеличивает всасывание фосфора в почках, а избыток фосфатов ведет к развитию алкалоза (смещение рН в щелочную сторону). В щелочной среде кальций не способен участвовать в нормальной передаче импульсов по нервным окончаниям, и это приводит к судорогам и повышению нервно-мышечной возбудимости. Факторами, усиливающими алкалоз, являются длительный плач, рвота, инфекционные заболевания.

Клиника. Выделяют скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы заболевания. При скрытой спазмофилии дети либо внешне здоровы, либо имеют признаки рахита в периоде реконвалесценции. Спазмофилию помогают выявить симптомы Хвостека (поколачивание пальцем над углом рта вызывает сокращение мышц лица на этой стороне), Труссо (при сдавливании плеча в области сосудисто-нервного пучка происходит судорожное сокращение кисти) и др. Явная форма заболевания проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом или приступами эклампсии. Ларингоспазм возникает при плаче, внезапно. Ребенок делает хриплый, звучный вдох и происходит остановка дыхания на несколько секунд. Кожа бледнеет, затем появляется цианоз. Лицо испуганное, глаза широко раскрыты. Из-за нехватки кислорода может наступить потеря сознания и развиться приступ судорог. Длительность приступа 1—2 мин, но он может повторяться несколько раз в день. После прекращения спазма ребенок делает быстрый вдох, часто с плачем, и через несколько минут успокаивается и засыпает. Карпопедальный спазм встречается у детей старше года. Проявляется спазмом мышц кистей и стоп. Длительность от нескольких минут до нескольких часов и даже дней. При длительном спазме может развиться отек спазмированной конечности из-за нарушения в ней кровообращения.

Приступ эклампсии — это тонико-клонические судороги (спазмы и ритмические подергивания), протекающие с потерей сознания. Судороги быстро распространяются по телу, захватывая новые группы мышц. Это самое тяжелое проявление спазмофилии. Возникает обычно на первом году жизни. Продолжительность приступа от нескольких минут до получаса и более. После приступа может быть мочеиспускание и отхождение стула, затем больной засыпает.

Диагностика. Необходимо оценить клинические проявления, выявить симптомы рахита. Из лабораторных исследований проводят пробу Сулковича (отрицательная), исследование уровней кальция и фосфора в крови (ионизированный кальций снижен), КОС (алкалоз),ЭКГ (признаки гипокальциемии).

Лечение. 1. Диета. Желательно грудное молоко. Необходимо ограничить употребление коровьего (в нем много фосфатов). Назначаются овощные и фруктовые пюре, соки. Учитывая алкалоз, лучше давать кисломолочные смеси.

2. Медикаментозное лечение — препараты кальция (кальция глюконат по 0,15—0,25 г 2—3 раза в сутки), коррекция алкалоза (1% раствор аммония хлорида по 5 мл 3 раза в сутки).

Экстренная помощь при ларингоспазме заключается в создании доминантного очага возбуждения в ЦНС: ребенка необходимо встряхнуть, уколоть, обрызгать холодной водой и дать доступ свежего воздуха. При судорогах назначается седуксен (реланиум) 0,5% по 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно и лазикс 1 мг/кг.