Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — доброкачественная опухоль крови. Основным субстратом опухоли являются эритроциты. Различают стадии болезни: развернутую, протекающую с неуклонным ростом числа эритроцитов, и терминальную, характеризующуюся прогрессированием анемии, миелофиброза или острого лейкоза.

Клиника. Больные жалуются на тяжесть в голове, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, боли в сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски, конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД, гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и флеботромбозы ног, кровоточивость десен, носа, кишечника. В крови увеличено количество эритроцитов до 6—9 • 10¹²/л и гемоглобина — до 180—220 г/л.

Диагностика проводится на основании характерной симптоматики, повышения в крови числа эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.

Лечение. Применяются кровопускания (по 500 мл через 1—2 дня, пока уровень эритроцитов не снизится до 4,5—5 • 10¹²/л и гемоглобина — до 150 г/л) и цитостатики (имифос, миелосан). С целью улучшения реологических свойств крови назначают реополиглюкин, гепарин, трентал, курантил, ацетилсалициловую кислоту.

Общая продолжительность заболевания составляет 10—15, а иногда до 20 лет и более.