Пороки сердца

Пороки сердца врожденные — дефекты развития сердца и сосудов. Пороки нередко сочетаются друг с другом и с другими врожденными дефектами. Почти каждый врожденный порок, встречающийся у взрослых, может быть маловыраженным и длительно протекать бессимптомно или может давать значительную и тяжелую симптоматику уже в детстве. Лечение главным образом кардиохирургическое. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом (иногда с развитием новых клапанных поражений) и сердечной недостаточностью.

Открытый артериальный (боталлов) проток — патологическое сообщение между аортой и легочной артерией, которое приводит к сбросу части артериальной крови из аорты в легочную артерию, что повышает нагрузку на оба желудочка.

Клиника. Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке, задержка в развитии, склонность к легочным инфекциям. Физикальное обследование: выраженный верхушечный толчок; громкий «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

Диагностика. На ЭКГ выявляются гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии. Рентгенологически отмечается усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии и восходящего отдела аорты, увеличение размеров левого желудочка, иногда кальцификация протока.

Лечение хирургическое: ушивают проток для профилактики инфекционного эндокардита; риск операции относительно мал.

Дефект межпредсердной перегородки сопровождается сбросом крови из левого предсердия в правое.

Клиника и диагностика. Небольшой дефект может быть бессимптомным. При существенном дефекте выявляется плохая переносимость физической нагрузки, склонность к респираторным инфекциям. При физикальном обследовании определяются парастернальный правожелудочковый толчок; широкий фиксированный расщепленный II тон сердца; систологический шум вдоль края грудины, диастолический «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан. Увеличение правых отделов сердца подтверждается рентгенологически и по ЭГК и иногда сопровождается «сердечным горбом». Рентгенологически заметно усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено). ЭхоКГ выявляет дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Без медикаментозного лечения больные погибают обычно в среднем возрасте от сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита и повторных пневмоний.

Лечение оперативное; если выраженная легочная гипертензия существует недлительно, результат лечения лучше.

Дефект межжелудочковой перегородки сопровождается сбросом артериальной крови непосредственно из левого желудочка в правый.

Клиника. Симптомы зависят от размера дефекта и степени легочного сосудистого сопротивления. У взрослых возможно бессимптомное течение болезни, иногда наблюдаются повышенная утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке. При незначительном дефекте хорошее состояние больного контрастирует с очень грубым систолическим шумом, иногда пальпируемым дрожанием с максимум в четвертом межреберье слева у грудины, что уже позволяет заподозрить этот порок. В более тяжелых случаях появляются признаки легочной гипертензии, увеличение обоих желудочков, сердечный горб.

Диагностика. Рентгенограмма грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, левого предсердия и левого желудочка с усилением легочного сосудистого рисунка; ЭхоКГ — увеличение левого предсердия и левого желудочка; дефект может быть визуализирован.

Прогноз при небольшом дефекте благоприятен. В более тяжелых, нелеченых случаях болезнь может осложниться сердечной недостаточностью, инфекционным эндокардитом.

Лечение при значительном дефекте оперативное (до развития осложнений).

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты, обычно ниже места отхождения левой подключичной артерии. Чаще выявляется у подростков и молодых мужчин.

Клиника. Порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой.

Диагностика. При физикальном обследовании отмечается гипертензия на верхних конечностях, АД на бедренных артериях нормальное или пониженное либо не определяется (у здоровых людей в бедренных артериях давление на 10—20 мм рт. ст. выше, чем в плечевых). Измерение АД на плече и бедре у всех молодых людей-гипертоников обеспечивает раннюю диагностику коарктации аорты. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диастолический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме иногда видны сужение перешейка аорты и расширение ее проксимального отдела, а также узоры ребер, вызванные коллатералями. Порок может осложняться левожелудочковой недостаточностью, гипертонической энцефалопатией, расслаиванием или разрывом восходящей аорты, инфекционным эндокардитом.

Лечение оперативное. Лекарственное гипотензивное лечение не дает стойкого эффекта.

Стеноз устья легочной артерии изолированный приводит к перегрузке правых отделов сердца.

Клиника. При выраженном пороке отмечаются одышка, утомляемость, склонность к обморокам. Характерны грубый систолический шум и дрожание во втором межреберье слева у грудины. Легочный компонент II тона ослаблен.

Диагностика. На ЭКГ заметны признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. ЭхоКГ выявляет гипертрофию правого желудочка и «куполообразный» клапан легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки визуализирует дилатацию легочной артерии после места стеноза и увеличение правого желудочка. Диагноз уточняется в кардиохирургическом стационаре при зондировании сердца.

Нелеченные больные погибают рано, главным образом от сердечной недостаточности.

Лечение требует хирургической вальвулопластики или баллонной дилатации.

Стеноз устья легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и декстрапозицией аорты (тетрада Фалло).

Клиника и диагностика. Больные жалуются на утомляемость и одышку. Характерные симптомы: выраженный цианоз (с детства, что и заставляет заподозрить этот порок), эритроцитоз, «барабанные» пальцы, отставание в общем развитии. Выслушивается громкий систолический шум, иногда с дрожанием во втором межреберье слева у грудины и расслабление легочного компонента II тона. Правые отделы сердца увеличены, нередко с образованием «сердечного горба». Диагноз уточняется в кардиохирургическом стационаре.

Лечение. Больных направляют к кардиохирургу, поскольку в ряде случаев возможно хирургическое лечение.

Декстрокардия — правостороннее расположение сердца с зеркальным расположением его отделов и крупных сосудов, иногда с обратным расположением и других внутренних органов. Встречается примерно у 0,01% людей.

Диагностика основывается на ЭКГ: в I отведении зубцы Р, T и основной зубец комплекса QRS направлены вниз. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды правой и левой рук поменять местами, а для грудных отведений использовать симметричные правые грудные позиции. Обратное расположение внутренних органов подтверждается при физикальном и рентгенологическом обследовании. Лица с этой аномалией могут быть здоровыми. Иногда порок может сочетаться с другими врожденными и любыми приобретенными заболеваниями сердца.

Пороки сердца приобретенные (клапанные) — патологические изменения клапанного аппарата сердца вследствие фиброзирующего процесса, ведущего к стенозу клапанного кольца и разрушению створок, и как следствие — к клапанной недостаточности. Стеноз и недостаточность часто сочетаются. Могут быть поражены один, два или несколько клапанов. Сложные пороки особенно характерны для ревматического поражения сердца. Иногда свойственные пороку нарушения обусловлены не повреждением собственно клапанного аппарата, а значительным растяжением полостей сердца. При этом может возникнуть относительная недостаточность клапана или относительный стеноз клапанного отверстия.

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия.

Этиология. Почти всегда является следствием ревматизма (хотя ревматизм может быть и не диагностирован в прошлом). Изредка бывает связан с миксомой левого предсердия.

Клиника. Примерно 70% пациентов указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик, то самочувствие может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. При тяжелом пороке одышку и отек легких провоцирует любая нагрузка, возбуждение, лихорадка, анемия, пароксизмальная тахикардия, беременность, половой акт и т.д. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью, возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, головокружение, обморок.

Диагностика. Характерен внешний вид больного: выраженный цианоз губ и конечностей, заметна пульсация предсердечной и эпигастральной областей вследствие увеличения правого желудочка. При аускультации (лучше в положении лежа на левом боку) выслушивается громкий (хлопающий) I тон сердца и отрывистый щелчок открытия митрального клапана в начале диастолы, диастолический шум, начинающийся после щелчка открытия, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Над легочной артерией выявляются акцент и иногда расщепление II тона. Фонокардиография подтверждает аускультативные данные. На ЭКГ нередко регистрируется фибрилляция предсердий или гипертрофия левого предсердия на фоне синусового ритма. Отклонение оси вправо и гипертрофия правого желудочка характерны для легочной гипертензии. Рентгенография грудной клетки обнаруживает увеличение левого предсердия и правого желудочка. ЭхоКГ показывает сращение, кальциноз и утолщение створок клапана и увеличение левого предсердия. Осложнения: мерцательная аритмия, кровохарканье, легочная эмболия, легочная инфекция, системная эмболизация, эндокардит нетипичен для изолированного митрального стеноза.

Лечение. Больные должны систематически наблюдаться у ревматолога и соблюдать меры профилактики ревматизма. Пациенты с неосложенным митральным стенозом с одышкой, без признаков активности ревматизма, без значительного увеличения сердца должны консультироваться с кардиохирургом для решения вопроса о возможности оперативного лечения (митральная комиссуротомия). Хирургическое лечение не исключает дальнейшего прогрессирования ревматизма с повторным развитием стеноза и других осложнений.

Митральная недостаточность — недостаточность митрального клапана. Чистая митральная недостаточность встречается редко.

Этиология. В большинстве случаев порок является следствием ревматизма и сочетается с митральным стенозом. Изолированная митральная недостаточность может быть при инфаркте миокарда с поражением сосочковых мышц, при системной красной волчанке, системной склеродермии, пролапсе митральных створок и др. Дилатация левого желудочка любого генеза, например, при артериальной гипертензии, аортальных пороках, может привести к растяжению клапанного кольца и к относительной митральной недостаточности.

Клиника и диагностика. В течение ряда лет порок может не сопровождаться недомоганием. В дальнейшем появляются утомляемость, слабость, одышка при нагрузке. Физикальное обследование выявляет частый пульс, приподнимающий верхушечный толчок, ослабление I тона сердца, расщепление II, III тонов, громкий систолический шум и часто — короткий, ранний или среднедиастолический шум. Картина более четкая при выслушивании на левом боку, при задержке дыхания на выдохе. Рентгенологически выявляется увеличение левого предсердия. В более тяжелых случаях заметно также увеличение левого желудочка. При ЭхоКГ находят увеличение левого желудочка и гипердинамичность.

Лечение симптоматическое, включающее назначение диуретиков и дигоксина. При аритмиях эффективны пропранолол или кордарон. При наличии симптомов дисфункции левого желудочка следует консультироваться с кардиохирургом относительно протезирования митрального клапана.

Пролапс митрального клапана (задней или обеих створок) возникает вследствие ослабления сосочковых мышц или хорд; является распространенным врожденным дефектом, особенно у молодых женщин, и тогда не рассматривается собственно как болезнь, если не сопровождается митральной недостаточностью. Иногда пролапс сочетается с дефектом межпредсердной перегородки.

Клиника. У большинства больных не отмечается каких-либо симптомов. Наиболее частые признаки: атипичная боль в грудной клетке и различные суправентрикулярные и вентрикулярные аритмии. Наиболее серьезные осложнения: тяжелая митральная недостаточность в результате левожелудочковой недостаточности, реже — системные эмболы из тромбоцитарно-фибриновых отложений на клапане. Внезапная смерть — редкое осложнение.

Диагностика. Физикальное обследование выявляет средний или поздний систолический щелчок, который регистрируется близко к позднему систолическому шуму, усиливается во время пробы Вальсальвы (массаж каротидного синуса) и ослабевает при сидении на корточках. ЭхоКГ выявляет смещение кзади задней (в отдельных случаях — передней) митральной створки в поздний период систолы.

Лечение. Пациентов с отсутствием симптомов необходимо обследовать повторно. Если имеется систолический шум, показана профилактика инфекционных эндокардитов. Больных с тяжелой митральной регургитацией консультируют с кардиохирургом относительно целесообразности протезирования клапана; антикоагулянты применяют у пациентов с эмболиями в анамнезе.

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) чаще встречается у мужчин.

Этиология. Он может быть ревматическим (обычно в сочетании с аортальной недостаточностью и другими клапанными пороками), реже — врожденным. Поврежденные аортальные клапаны склонны к кальцификации. У пожилых возможен неревматический кальцифицирующий аортальный стеноз. Склероз аорты может привести к относительному стенозу устья аорты.

Клиника. Характерно длительное бессимптомное течение. Основные жалобы — одышка, стенокардия, обмороки, поначалу при нагрузках.

Диагностика. Физикальное обследование выявляет малый и замедленный артериальный пульс и смещение верхушечного толчка латерально вниз. Над аортой выслушивается грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, проводящийся на сонные артерии, иногда к верхушке. Для тяжелого стеноза типично пальпируемое над аортой систолическое дрожание. Систолическое и пульсовое давление снижено. На ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки часто обнаруживается гипертрофия левого желудочка. ЭхоКГ визуализирует гипертрофию стенки левого желудочка; дилатация и снижение сократительной способности левого желудочка — признаки плохого прогноза.

Лечение. В бессимптомной фазе болезни ограничивают физическую нагрузку. Лечение сердечной недостаточности проводят по стандартной схеме. Возможно и протезирование клапана. На консультацию к кардиохирургу следует направлять прежде всего молодых больных с выраженным аортальным стенозом, даже если он не дает большой субъективной симптоматики, и лиц более старшего возраста, у которых из-за порока наблюдается значительное ограничение активности.

Аортальная недостаточность — недостаточность полулунного клапана аорты.

Этиология. В 70% случаев порок имеет ревматическую природу (и тогда характерно сочетание с митральным пороком). Аортальная недостаточность может быть также обусловлена инфекционным эндокардитом, сифилисом, расслаивающей аневризмой аорты или дилатацией аорты, кистозным медиальным некрозом. Три четверти больных — мужчины.

Клиника. Характерно длительное бессимптомное существование порока. Ранними симптомами являются ощущение усиленных сокращений сердца и ощущение периферического пульса (в голове, конечностях, вдоль позвоночника), особенно в положении лежа, позже — одышка при физической нагрузке, стенокардия и признаки левожелудочковой недостаточности.

Диагностика. При осмотре больного заметны усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, движения конечностей и головы в такт сердцу. Верхушечный толчок усилен и иногда смещен влево и вниз. При аускультации определяется мягкий убывающий диастолический шум с максимумом в третьем межреберье слева у грудины или над аортой. Шум лучше выслушивается при задержке дыхания на выдохе, в положении сидя с наклоном вперед. Аортальный компонент II тона ослаблен. Характерно увеличение систолического и пульсового давления и снижение диастолического (иногда до 0). Пульс скорый и высокий, капиллярные пульсации (признак Квинке). На ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки левого желудочка. При рентгенологическом исследовании — увеличение левого желудочка, заметна усиленная пульсация расширенной восходящей аорты. ЭхоКГ выявляет усиленную экскурсию задней стенки левого желудочка, дилатацию левого предсердия и левого желудочка, часто диастолическое трепетание митрального клапана. Возможные осложнения: левожелудочковая недостаточность (возникает поздно), инфекционный эндокардит, обострение основного заболевания, коронарная недостаточность.

Лечение показано главным образом при возникновении осложнений (больных, как правило, госпитализируют). Лечение сердечной недостаточности обычно малоэффективно. При ее возникновении, если это не связано с обострением ревматизма, целесообразно консультировать пациента с кардиохирургом относительно протезирования клапана.

Трикуспидальный стеноз обычно встречается у женщин, больных ревматизмом, и всегда сочетается с митральным стенозом.

Клиника и диагностика. У пациентов имеются гепатомегалия, асцит, отек, желтуха, набухание яремных вен. Характерная аускультативная картина: «громыхающий» диастолический шум вдоль левого края грудины, который увеличивается во время вдоха и имеет громкий, пресистолический компонент. На рентгенограмме грудной клетки выявляется дилатация правого предсердия и верхней полой вены.

Лечение. При тяжелом трикуспидальном стенозе показана консультация кардиохирурга для решения вопроса о замещении клапана.

Трикуспидальная недостаточность в большинстве случаев является функциональной и вторичной, и связана с выраженной правожелудочковой недостаточностью любой этиологии. Органическая трикуспидальная недостаточность (ревматическая, врожденная) редка.

Клиника и диагностика. Патология сопровождается тяжелой правожелудочковой недостаточностью с систолической пульсацией печени и шейных вен (главный признак). Выслушивается систолический шум с максимумом кнутри от верхушки, усиливающийся на вдохе. Рентгенологически и эхокардиографически выявляется растяжение правых отделов сердца.

Лечение интенсивное диуретиками может уменьшить выраженность относительной трикуспидальной недостаточности. В тяжелых случаях (при отсутствии значительной легочной гипертензии) кардиохирургами может быть выполнено замещение клапана.

Сложные пороки — многоклапанные, с сочетанием стеноза и недостаточности — характерны для ревматического поражения сердца. Симптоматика складывается из признаков поражения отдельных клапанов, хотя некоторые симптомы могут быть нехарактерными. В диагнозе следует перечислить имеющиеся поражения, выделить преобладающее. Лечение такое же, как при изолированных приобретенных ревматических пороках. Сложные пороки в общем прогностически хуже, чем изолированные. Хирургическое лечение сложнее и не всегда возможно.