Системная склеродермия

Системная склеродермия — системное нарушение, характеризующееся воспалительными, сосудистыми и фиброзными изменениями кожи и различных внутренних органов (главным образом ЖКТ, легких, сердца и почек).

Этиология не установлена.

Патогенез рассматривается как состояние отчетливой иммунодепрессии, в результате которой происходит повреждение эндотелиальных клеток и, в конечном итоге, пролиферация интимы, усиленное фиброзообразование и сосудистая облитерация.

Клиника. Заболевание встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Основные клинические признаки: синдром Рейно, фиброз кожи (склеродермия), телеангиэктазии, кальциноз, снижение перистальтики пищевода, артралгии и (или) артрит, гипофункция кишечника, пневмофиброз, артериальная гипертензия, почечная недостаточность (ведущая причина смерти).

Диагностика учитывает анамнез и физическое обследование, СОЭ, рентгенографию грудной клетки, контрастирование пищевода сернокислым барием, ЭКГ, общий анализ мочи, биопсию кожи.

Лечение проводят D-пеницилламином в дозе 250 мг/сут (может уменьшить уплотнение кожи и предотвратить поражение внутренних органов), глюкокортикоидами, блокаторами кальциевых каналов (нифедипин показан при синдроме Рейно). Помогает ношение теплой одежды. Местно применяют электрофорез лидазы.