Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — группа заболеваний сердечной мышцы неизвестной этиологии.

Выделяют три формы первичных кардиомиопатий: дилатационную, рестриктивную и гипертрофическую. К вторичным кардиомиопатиям относится алкогольная ее форма.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия — симметричное расширение левого желудочка со снижением систолической сократительной функции; обычно в процесс вовлечен и правый желудочек.

Этиология — обычно идиопатическая, иногда заболеванию предшествует миокардит; этиологическими факторами могут быть длительная интоксикация алкоголем, диффузные болезни соединительной ткани, мышечные дистрофии, перинатальные дистрофии, хроническая аортальная или митральная регургитация.

Клиника и диагностика. У пациента развиваются признаки сердечной недостаточности, которые медленно нарастают и приводят в течение 2—4 лет к смерти. Возможны любые аритмии, тромбоэмболические осложнения, вызванные пристеночным тромбом левого желудочка. При физикальном обследовании отмечаются набухание яремных вен, хрипы, диффузный верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации. На ЭКГ обычно блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST—Т. Рентгенограмма грудной клетки выявляет кардиомегалию, усиление легочного рисунка, плевральный выпот. Эхокардиограмме присуще расширение левого и правого желудочков с серьезным нарушением сократительной функции. Очаговые нарушения сократительной функции стенки желудочка более характерны для ИБС, чем для первичной кардиомиопатий.

Лечение. Ограничивают активность. Проводят лечение сердечной недостаточности мочегонными, малыми дозами каптоприла (при систолическом АД более 110 мм рт. ст.), сердечными гликозидами (при тахисистолическом мерцании предсердий). Некоторое значение может иметь назначение анаболических средств (ретаболил, оротат калия и др.), антиагрегантов (если нет противопоказаний). При резистентности сердечной недостаточности к лекарственному лечению может обсуждаться вопрос с кардиохирургом о возможности трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия — повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что увеличивает давление в желудочках во время диастолы.

Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз.

Клиника характерна для застойной сердечной недостаточности, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Диагностика. Физикальное обследование выявляет набухание яремных вен, гепатомегалию, периферические отеки, шум трикуспидальной недостаточности, иногда симптомы недостаточности левого желудочка; ЭКГ — низкий вольтаж отведений от конечностей, синусовую тахикардию, изменения ST—T; рентгенография грудной клетки — незначительное расширение левого желудочка; ЭхоКГ — увеличение обоих предсердий, увеличение толщины желудочка при инфильтративном поражении, особенно амилоидозе. Систолическая функция обычно нормальная, но может быть немного снижена.

Лечение состоит в ограничении соли и применении диуретиков при легочном и системном застое; дигоксин не показан (при амилоидозе чувствительность к нему повышена), пока не нарушается систолическая функция или не возникают предсердные аритмии. Показана антикоагулянтная терапия, особенно у больных с эозинофильным эндомиокардитом.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия — выраженная гипертрофия левого желудочка, часто асимметричная, без видимой причины. Систолическая функция нормальная, увеличение ригидности левого желудочка приводит к повышению диастолического давления наполнения.

Клиника и диагностика. Вторично по отношению к увеличению диастолического давления развиваются динамическая обструкция оттока из левого желудочка и аритмии, одышка при нагрузке, стенокардия и предобморочное состояние, может наступить внезапная смерть.

Физикальное обследование выявляет усиленные колебания сонных артерий, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, дующий шум митральной регургитации на верхушке; при пробе Вальсальвы и других процедурах шум меняется. Изменения на ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии левого желудочка с выраженным «перегородочным» зубцом Q в отведении I, aVL, V5_6. С помощью мониторирования по Холтеру часто определяют пароксизмы фибрилляции предсердий или желудочковой тахикардии.

ЭхоКГ подтверждает гипертрофию левого желудочка, выявляет асимметричную гипертрофию перегородки, превышающей толщину задней стенки левого желудочка в 1,3 раза и более, а также хорошую сократительную способность левого желудочка с небольшим снижением конечного систолического объема.

Лечение. Рекомендуют избегать напряженной нагрузки, бета-блокаторы, веропамил назначают индивидуально для уменьшения симптомов. Противопоказаны дигоксин, другие инотропные средства, диуретики и вазодилататоры. Антиаритмические препараты, особенно амиодарон, могут устранить предсердную и желудочковую аритмию. У больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, рекомендуют проведение миоэктомии.

Алкогольная кардиомиопатия — слабость сердечной мышцы, развивающаяся при многолетнем регулярном злоупотреблении алкоголем.

Этиология и патогенез. При возникновении так называемого «пивного» сердца решающее значение в поражении миокарда имеет содержащийся в пиве кобальт, причем клиническая симптоматика отличается от таковой при алкогольном поражении сердца. При хроническом алкоголизме возникают изменения в сердце на субклеточном уровне, нарушается внутриклеточный транспорт кальция, что приводит к нарушению процессов расслабления миокарда.

Клиника. Уже на ранней стадии алкогольной кардиомиопатии появляются учащенное сердцебиение, экстрасистолия, иногда мерцательная аритмия. Может выслушиваться ритм галопа. Обнаруживаются и другие признаки хронического алкоголизма — тремор рук, выраженная потливость. В более позднем периоде отмечаются увеличение размеров сердца, признаки сердечной декомпенсации. На ЭКГ снижен или имеет отрицательную направленность зубец Т.

Лечение направлено на полное исключение алкогольных напитков, прием витаминов группы В (в первую очередь B1) и других препаратов, улучшающих метаболизм миокарда. При сердечной недостаточности применяются сердечные гликозиды, диуретики, антиаритмические средства. Если выраженная сердечная недостаточность отсутствует, назначаются небольшие дозы бета-адреноблокаторов.