Системные васкулиты

Системные васкулиты — воспалительные заболевания кровеносных сосудов, преимущественно иммунокомплексного генеза. Васкулиты обнаруживаются при многих болезнях, поскольку сосудистые структуры, и в первую очередь эндотелий, могут повреждаться при различных воздействиях. В ряде случаев васкулиты составляют сущность болезни (системные васкулиты). Выделяют васкулиты с преимущественным поражением крупных, средних и мелких сосудов.

Васкулиты крупных сосудов.

Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.). Болеют чаще женщины, болезнь обычно начинается в 60—70 лет.

Клиника. Наблюдаются общие симптомы — недомогание, похудение, потеря аппетита, высокая лихорадка; симптомы ревматической полимиалгии — миалгия и скованность в мышцах плечевого пояса и бедер, преимущественно утром; симптомы артериита — односторонняя пульсирующая головная боль, затруднение жевания, болезненность при пальпации височной области, отсутствие пульса на поверхности височной артерии; могут отмечаться нечеткость зрения и преходящая слепота.

Диагностика. Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: значительно повышенная СОЭ, увеличение содержания альфа- и гамма-глобулинов, присутствие С-реактивного белка, наличие анемии. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия поверхностной височной артерии.

Лечение. Назначают преднизолон в дозе 60 мг/сут. После исчезновения симптомов и снижения СОЭ дозу постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей (обычно 5 мг/сут). Лечение продолжают около 2 лет, так как часты рецидивы.

Артериит Такаясу (аортоартериит, болезнь отсутствия пульса) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с частичной или полной облитерацией.

Клиника. Артериит Такаясу развивается прежде всего у женщин, преимущественно в молодом возрасте. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках. Беспокоят боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко с потерей сознания. Вовлечение в процесс коронарных артерий вызывает стенокардию или даже инфаркт миокарда. Поражение брюшной аорты с почечными артериями сопровождается картиной вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные признаки изменены умеренно.

Диагностика базируется на обязательном исследовании пульса на обеих лучевых артериях, измерении артериального давления на руках и ногах. Ослабление или отсутствие пульса, разница артериального давления на правой и левой плечевых артериях более 10 мм, систолический шум на подключичных артериях или брюшной аорте, лихорадка, похудение, положительные острофазовые реакции свидетельствуют в пользу артериита Такаясу. Пациента консультируют у ревматолога и ангиохирурга.

Лечение проводят преднизолоном (60 мг/сут) до исчезновения клинических симптомов и нормализации СОЭ с последующим постепенным снижением дозы.

Васкулиты сосудов среднего калибра.

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Майера) — системный некротизирующий васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра с образованием аневризм.

Клиника. Болеют обычно мужчины молодого и среднего возраста. Узелковый полиартериит должен быть заподозрен при любом заболевании с полиорганным поражением. Симптоматология: общие симптомы — лихорадка, недомогание, похудение; миалгии, артралгии и полиартрит; подкожные узелки по ходу сосудов; мраморная кожа, язвы; поражение почек, артериальная гипертензия; поражение сердца — аритмии, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.

Диагностика узелкового полиартериита представляет большие трудности в связи с полиморфизмом клинической картины и отсутствием патогноминичных признаков. Диагноз уточняется в ревматологическом стационаре после проведения кожно-мышечной биопсии (гистологически обнаруживают некротизирующий панваскулит). Смерть обычно обусловлена поражением почек.

Лечение проводят кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Болезнь Кавасаки — это артериит, поражающий артерии крупного, среднего и мелкого калибра и протекающий с картиной кожно-слизисто-лимфожелезистого синдрома. Наблюдается преимущественно у детей.

Клиника. Характерные симптомы: персистирующая лихорадка (не менее 5 дней), резистентная к антибактериальной терапии; негнойный билатеральный конъюнктивит; воспаление слизистой оболочки полости рта; макулопапулезные высыпания или диффузная эритематозная сыпь; унилатеральная шейная лимфаденопатия. Возможно развитие таких опасных для жизни осложнений, как левожелудочковая сердечная недостаточность и коронарные аневризмы на фоне тяжелых коронариитов.

Диагностика основывается на данных клинического течения заболевания.

Лечение проводят кортикостероидами и цитостатиками.

Аллергический васкулит, или гранулематозный ангиит Черджа—Строса, представляет собой гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов, главным образом кожи, периферических нервов и легких. Болеют люди в возрасте 30—40 лет.

Клиника. Заболевание характеризуется клинической картиной бронхиальной астмы и высокой зозинофилией крови. В продромальном периоде, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и бронхиальную астму.

Диагностика основывается на клинических и морфологических данных. Синдром Черджа—Строса следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких (70%) или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается в стационаре результатами биопсии поврежденных тканей.

Лечение состоит в назначении кортикостероидов.

Облитерирующий тромбангит (болезнь Винивартера—Бюргера) (см. Хирургические болезни).

Васкулиты мелких сосудов.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — это системный некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, венулы и артериолы легких, почек и кожи.

Клиника и диагностика. Микроскопический полиангиит в основном наблюдается у мужчин среднего возраста. Отмечается появление лихорадки, резистентной к антибиотической терапии, слабости, похудения, артралгии. На коже может быть петехиальная сыпь с язвенно-некротическими изменениями. Развивается некротизирующий легочный капиллярит с одышкой, кровохарканьем и возможным тяжелым легочным кровотечением. В отличие от гранулематоза Вегенера рентгенологически в легких обнаруживаются инфильтраты без распада. Возможно развитие геморрагического или быстропрогрессирующего фиброзирующего альвеолита. Поражение почечных клубочков проявляется протеинурией и гематурией, возможно развитие нефротического синдрома. Стойкая гипертензия нехарактерна. В случае быстропрогрессирующего гломерулонефрита через 3—6 мес. развивается картина почечной недостаточности.

Лечение такое же, как при узелковом полиартериите.

Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением верхних и нижних дыхательных путей, легких и почек.

Клиника и диагностика. Заболевание начинается в любом возрасте, но чаще в 40—45 лет. Поражаются верхние дыхательные пути — появляются изъязвление, некроз; легкие — инфильтраты с распадом; почки — гломерулонефрит. Симптоматология: общие симптомы поражения дыхательных путей: кашель, ринит, синусит, носовые кровотечения. Рентгенография легких выявляет двусторонние округлые инфильтраты с распадом и образованием полостей.

Лечение состоит в назначении циклофосфана и преднизолона. Прогноз при отсутствии адекватного лечения плохой, продолжительность жизни составляет около года.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина или обострение тонзиллита, фарингита), введения вакцин и сывороток, а также в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением.

Патогенез. Наиболее вероятен аутоиммунный генез — повреждение эпителия сосудов циркулирующими иммунными комплексами.

Клиника. Заболевание проявляется триадой признаков: геморрагическими -высыпаниями на коже (пурпура), артралгией и (или) артритом, преимущественно крупных суставов, и абдоминальным синдромом, который отмечается у 70% больных. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Наиболее часто встречается кожный (простой) вариант, характеризующийся кожными геморрагиями с симметричным высыпанием на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Суставной вариант возникает вместе с кожным или спустя несколько дней после него и проявляется болями в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне может возникнуть опять. Для абдоминального синдрома характерны геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, брыжейке, брюшине, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. Клинически проявляется внезапными болями по типу кишечной колики, рвотой и поносом с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, язвенный колит, дизентерия). Абдоминальный синдром обычно проходит через 2—3 дня. Нередко наблюдается сочетание абдоминальной формы с поражением почек — с микро- или макрогематурией, протеинурией. Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу от кровоизлияний в головной мозг и его оболочки.

Диагностика основывается на наличии характерной триады признаков или только геморрагических высыпаний на коже.

Лечение проводят гепарином (25—30 тыс. ЕД/сут), который вводят подкожно через 4 ч под контролем количества тромбоцитов. При абдоминальном синдроме показаны кортикостероиды. Сохраняют свое значение антигистаминные и противовоспалительные препараты.

Эсеенциальный криоглобулинемический васкулит — это иммунокомплексное повреждение мелких сосудов криоглобулинемическими депозитами с поражением кожи и почечных клубочков.

Этиология. Причиной криоглобулинемического васкулита могут быть длительное переохлаждение, вирусы гепатита В и С.

Патогенез. Криоглобулины — это иммуноглобулины или иммуноглобулин-содержащие комплексы, которые при низких температурах спонтанно преципитируют (выпадают в осадок), образуя гель; при повышении температуры они снова становятся растворимыми.

Клиника. Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Ведущим признаком является петехиальная сыпь (пальпируемая пурпура) на коже голеней и стоп, сопровождающаяся зудом или жжением. Кожные изменения могут быть инициированы холодовым воздействием, давлением на кожу или длительным стоянием. Появление сыпи сопровождается артралгиями и миалгиями. На месте кожной пурпуры возможно развитие некроза и трофических язв (особенно на голенях). Возможно поражение почки по типу гломерулонефрита и легочного васкулита с одышкой и кровохарканьем.

Диагностика. Диагноз подтверждается обнаружением в сыворотке крови криоглобулинов.

Лечение. Постельный режим, нестероидные противовоспалительные средства; меры по предупреждению переохлаждения. Отмечен хороший эффект от приема делагина 0,25 г на ночь, длительно.

Синдром Гудпасчера — это системный васкулит с антительным механизмом повреждения базальной мембраны капилляров легких и почек с последующим развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Заболевание очень редкое.

Клиника. Болезнь начинается остро с высокой лихорадки, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения. При рентгенологическом исследовании определяются инфильтраты в легких с распадом. В мокроте выявляются сидерофаги. Параллельно или чуть позже развивается симптоматика быстропрогрессирующего гломерулонефрита со скрытым исходом в почечную недостаточность. В анализах мочи отмечается появление белка и эритроцитов. Повторные кровохарканья и гематурия ведут к развитию железодефицитной анемии. Выявляются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Лечение проводится глюкокортикоидами и цитостатиками (азатиоприн или циклофосфан) в дозе 2—3 мг/кг в сутки до получения клинического эффекта.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.